Розсіяний склероз

Розсіяний склероз — хронічне імунозапальне захворювання центральної нервової системи, при якому ушкоджуються мієлін і нервові волокна головного мозку, спинного мозку та зорових нервів. Через це сигнали між мозком і тілом можуть передаватися повільніше або спотворюватися.

Прояви дуже різні: погіршення зору на одне око, двоїння, оніміння, слабкість у кінцівках, порушення рівноваги й координації, скутість м’язів, виражена втома, розлади сечовипускання або труднощі з концентрацією. Один із цих симптомів сам по собі ще не означає розсіяний склероз — подібні скарги частіше мають інші причини, особливо якщо вони тривають лише кілька хвилин, чітко пов’язані з положенням тіла, перевтомою або швидко минають.

Діагноз не встановлюють за одним симптомом чи випадковою плямою на МРТ. Невролог зіставляє історію симптомів, результати огляду та МРТ, виключає інші захворювання, а за потреби призначає дослідження спинномозкової рідини, зорових шляхів або інші обстеження.

Загостренням вважають нові або помітно посилені неврологічні симптоми, які тривають понад 24 години без гарячки, інфекції чи іншої очевидної причини й виникають після щонайменше місяця стабільного стану. А ось тимчасове погіршення під час спеки, інфекції, недосипання або перевтоми може бути псевдозагостренням і не завжди означає появу нового вогнища.

Терміново звернутися за медичною допомогою потрібно при раптовій слабкості половини тіла, асиметрії обличчя, порушенні мовлення, раптовій втраті зору, судомах, втраті свідомості, різкій неможливості стояти чи ходити або швидкому погіршенні дихання й ковтання. Навіть у людини з уже встановленим діагнозом такі симптоми не можна автоматично пояснювати розсіяним склерозом.

Сучасне лікування не усуває захворювання назавжди, але може зменшувати активність запалення, кількість загострень і ризик накопичення неврологічного дефіциту. Тактику визначають залежно від форми й активності хвороби, результатів МРТ, попереднього лікування, супутніх станів і планів щодо вагітності.

Перейти до повної статті

Що таке розсіяний склероз?

Розсіяний склероз — хронічне захворювання центральної нервової системи. Імунна система помилково атакує структури головного мозку, спинного мозку та зорових нервів. У місцях запалення ушкоджується мієлін — оболонка, яка допомагає нервовим імпульсам швидко й точно проходити по нервових волокнах. З часом у частини людей може ушкоджуватися і саме нервове волокно.

Слово «розсіяний» означає, що вогнища можуть з’являтися в різних ділянках центральної нервової системи та в різний час. «Склероз» у цій назві стосується рубцевих змін у нервовій тканині — це не те саме, що вікове погіршення пам’яті, атеросклероз або «склероз судин».

Захворювання не заразне й не передається від людини до людини. Воно частіше починається в молодому або середньому віці, хоча може дебютувати і раніше, і пізніше. Жінки хворіють частіше, однак розсіяний склероз трапляється у людей будь-якої статі.

Перебіг у кожної людини свій. У когось виникають окремі загострення з добрим відновленням, в іншого симптоми поступово накопичуються. Тому прогноз не визначають лише за віком, одним вогнищем на МРТ або першим симптомом.

Що відбувається з нервовою системою?

Мозок керує рухами, чутливістю, зором, мовленням, рівновагою, роботою сечового міхура та багатьма іншими функціями. Щоб команда виконалася, електричний сигнал має пройти по нервовому волокну. Мієлін діє як ізоляція навколо дроту й допомагає сигналу рухатися швидко.

При розсіяному склерозі імунне запалення пошкоджує мієлін. У гострий період навколо вогнища виникає набряк, тому функція може погіршитися досить раптово. Після зменшення запалення частина провідності відновлюється, а мозок намагається компенсувати ушкодження завдяки нейропластичності — саме тому після загострення симптоми можуть зменшитися повністю або частково.

Якщо вогнище розташоване у зоровому нерві, людина помічає погіршення зору. Ураження спинного мозку може спричинити слабкість, оніміння, скутість або розлади сечовипускання. Зміни в мозочку чи його зв’язках впливають на рівновагу й точність рухів. Розташування вогнища значною мірою визначає прояви, але зв’язок не завжди прямий: деякі зміни на МРТ не дають помітних симптомів.

Розсіяний склероз має і запальний, і нейродегенеративний компоненти. Тому лікування спрямовують не лише на окреме загострення, а й на довготривалий контроль активності хвороби та збереження функцій.

Які симптоми можуть виникати?

Прояви залежать від того, яка ділянка центральної нервової системи залучена. Вони можуть з’являтися окремо або поєднуватися, бути постійно помітними чи посилюватися під час загострення.

• Порушення зору. Зниження гостроти зору на одне око, менш яскраве сприйняття кольорів, біль під час рухів ока, двоїння або нестабільність зображення.
• Порушення чутливості. Оніміння, поколювання, печіння, відчуття стягування або незвична чутливість до дотику в обличчі, руці, нозі чи тулубі.
• Зміна сили. Слабкість у руках, слабкість у ногах, підкошування коліна, важкість під час підйому сходами або складність утримувати предмети.
• Скутість і спастичність. Підвищений тонус м’язів, болісні спазми, відчуття «дерев’яних» ніг або опору під час руху.
• Розлади рівноваги. Нестійкість при ходьбі, відхилення вбік, часті спотикання, потреба ширше ставити ноги або триматися за опору.
• Зміни точності рухів. Порушення координації рухів, промахування, тремтіння наприкінці цілеспрямованого руху, зміна почерку або незграбність.
• Запаморочення та порушення рухів очей. Запаморочення, двоїння, мимовільні рухи очей або труднощі фокусування.
• Втома. Непропорційне виснаження, яке не завжди пояснюється навантаженням і може суттєво обмежувати звичні справи.
• Порушення роботи сечового міхура й кишківника. Часті або термінові позиви, труднощі з початком сечовипускання, неповне спорожнення чи закреп.
• Когнітивні й емоційні прояви. Повільніше опрацювання інформації, труднощі з увагою, тривога, зниження настрою або емоційна лабільність.
• Біль. Невропатичне печіння, простріли, болісні спазми або вторинний м’язово-скелетний біль через зміну ходи й навантаження.

Жоден із цих симптомів не є специфічним лише для розсіяного склерозу. Наприклад, оніміння кисті часто пов’язане з локальним стисканням нерва, а коротке потемніння в очах після вставання — зі зміною артеріального тиску. Значення мають тривалість, поєднання проявів, об’єктивні зміни на огляді та характер МРТ.

Якими бувають перші прояви?

Перший епізод, який нагадує запальне ураження центральної нервової системи, називають клінічно ізольованим синдромом. Це ще не завжди означає підтверджений розсіяний склероз — подальша оцінка залежить від характеру симптомів, даних МРТ і додаткових маркерів.

Одним із типових перших проявів є неврит зорового нерва: зір на одне око погіршується протягом годин або днів, кольори здаються тьмянішими, а рухи ока можуть бути болісними. Інший варіант — стійке оніміння або слабкість частини тіла, яке триває більше доби й не пояснюється положенням кінцівки.

Можливі також двоїння, порушення рівноваги, відчуття струму вздовж хребта під час нахилу голови, нова скутість ноги або розлади сечовипускання разом з іншими неврологічними ознаками. Водночас головний біль, ізольована втома, короткі посмикування м’язів або епізодичні «мурашки» без об’єктивних змін значно частіше мають інші причини.

Для типового демієлінізувального епізоду характерно, що симптом розвивається протягом годин чи днів, зберігається понад 24 години та поступово зменшується протягом днів або тижнів. А ось симптоми, які тривають секунди, змінюють місце багато разів на день або виникають лише під час паніки, не відповідають типовому загостренню, хоча теж можуть потребувати оцінки.

Як може перебігати захворювання?

Рецидивно-ремітивний перебіг

Захворювання проявляється окремими загостреннями, між якими стан повністю або частково стабілізується. Це найпоширеніший початковий варіант. Навіть за відсутності нових скарг активність іноді видно на контрольній МРТ.

Вторинно-прогресуючий перебіг

Після років рецидивно-ремітивного перебігу в частини людей функції починають поступово погіршуватися незалежно від чітких загострень. Перехід не завжди відбувається в конкретний момент, тому лікар оцінює динаміку ходи, сили, витривалості, когнітивних функцій і побутової самостійності протягом часу.

Первинно-прогресуючий перебіг

Неврологічні порушення повільно наростають від початку хвороби без типових чітких загострень. Частіше першими стають проблеми з ходою, скутість або слабкість ніг. Для підтвердження цього варіанта особливо важливо виключити інші причини ураження спинного мозку.

Сучасне спостереження також враховує, чи є захворювання активним за клінічними загостреннями або новими вогнищами на МРТ, і чи відбувається прогресування. Це допомагає точніше оцінити потребу в зміні терапії.

Загострення та псевдозагострення

Загострення — це поява нових неврологічних симптомів або чітке посилення попередніх, яке триває понад 24 години, виникає після щонайменше місяця стабільного стану та не пояснюється гарячкою, інфекцією чи іншою очевидною причиною. Остаточно оцінити епізод має фахівець, який веде розсіяний склероз.

Не кожне загострення потребує спеціального лікування. Важливі вираженість симптомів, їхній вплив на зір, ходу, самообслуговування чи роботу, тривалість і супутні ризики. Терапія загострення може пришвидшити відновлення, але не замінює довготривале лікування, яке контролює активність захворювання.

Псевдозагостренням називають тимчасове повернення або посилення вже знайомих симптомів без нового запального вогнища. Найчастіші провокатори — гарячка, інфекція сечових чи дихальних шляхів, перегрівання, інтенсивне навантаження, недосипання та виражений стрес. Після усунення причини стан зазвичай повертається до попереднього рівня.

Якщо з’явилися нові симптоми, не варто самостійно вирішувати, що це «просто спека», але й не варто одразу вважати кожне погіршення загостренням. Потрібно оцінити температуру, ознаки інфекції, тривалість проявів і зміни функції.

Як встановлюють діагноз?

Діагностика починається з детальної розмови та неврологічного огляду. Лікар уточнює, коли виник кожний симптом, як швидко він розвинувся, скільки тривав, чи відновилася функція та чи були схожі епізоди раніше. Важливо відрізнити типовий демієлінізувальний епізод від мігрені, периферичної невропатії, тривожного нападу, судинного стану або проблеми з хребтом.

Під час огляду оцінюють гостроту й поля зору, рухи очей, силу, тонус, рефлекси, чутливість, координацію та ходу. Поєднання цих ознак допомагає зрозуміти, чи є ураження центральної нервової системи й де воно може розташовуватися.

Міжнародні критерії McDonald допомагають підтвердити, що ураження поширені в різних ділянках центральної нервової системи та виникали в різний час, або що присутні визначені критерії й додаткові біомаркери. У редакції 2024 року більше уваги приділено зоровому нерву, специфічним характеристикам МРТ і лабораторним маркерам. Застосовувати ці критерії варто лише в типовій клінічній ситуації та після виключення кращого пояснення симптомів.

Особливо обережною має бути оцінка, якщо скарги нетипові, людина старша за 50 років, має судинні фактори ризику, мігрень або інше захворювання, яке також може давати зміни білої речовини. Чим менш типовий клінічний епізод, тим небезпечніше покладатися лише на МРТ.

Діагноз не повинен ґрунтуватися на фразі «є кілька вогнищ». Значення мають їхня форма, розташування, вік, накопичення контрасту, зміни в спинному мозку та відповідність симптомам.

Які обстеження можуть знадобитися?

МРТ головного та спинного мозку

МРТ допомагає виявити типові вогнища, оцінити їхнє розташування й активність та надалі контролювати перебіг. Обсяг дослідження залежить від симптомів: іноді достатньо головного мозку, а при ознаках ураження спинного мозку потрібне дослідження відповідних відділів хребта. Контрастування застосовують за конкретними показаннями, а не автоматично під час кожної МРТ.

Знімки бажано виконувати за стандартизованим протоколом і порівнювати з попередніми дослідженнями — опис без перегляду самих зображень іноді буває недостатнім. Нормальна МРТ значно зменшує ймовірність типового розсіяного склерозу, але остаточний висновок залежить від клінічної ситуації та якості дослідження.

Дослідження спинномозкової рідини

Люмбальна пункція може виявити ознаки локальної імунної активності в центральній нервовій системі. Найчастіше оцінюють олігоклональні смуги, а в сучасних критеріях також можуть використовувати співвідношення вільних легких ланцюгів каппа. Результат підтримує діагноз, але не є специфічним лише для розсіяного склерозу.

Оцінка зорових шляхів

За підозри на ураження зорового нерва можуть бути корисними огляд офтальмолога, оптична когерентна томографія та зорові викликані потенціали. Вони допомагають підтвердити попереднє або актуальне ушкодження, але інтерпретуються разом з іншими даними.

Лабораторні аналізи

Не існує одного аналізу крові, який підтверджує розсіяний склероз. Аналізи призначають, щоб знайти інше пояснення: дефіцит вітамінів, порушення роботи щитоподібної залози, інфекцію, системне автоімунне захворювання або окремі антитіла, характерні для інших нейроімунних хвороб.

Набір обстежень має відповідати конкретному клінічному питанню. Надмірна кількість тестів без чіткої мети збільшує ризик випадкових знахідок і тривоги, але не завжди наближає до правильного діагнозу.

Що ще може нагадувати розсіяний склероз?

Схожі симптоми та зміни на МРТ можуть виникати при багатьох станах. Саме тому діагноз вважають клініко-радіологічним і обов’язково перевіряють альтернативи.

• Мігрень. Часто супроводжується дрібними неспецифічними змінами білої речовини та тимчасовими зоровими чи чутливими симптомами.
• Судинні зміни. Артеріальна гіпертензія, діабет, куріння і вік можуть спричиняти вогнища, які не мають типового для розсіяного склерозу розташування.
• Дефіцит вітаміну B12 та інші метаболічні порушення. Можуть давати оніміння, слабкість, порушення ходи й зміни спинного мозку.
• Компресія спинного мозку. Грижа диска, стеноз, пухлина або інший структурний процес здатні спричинити скутість, слабкість і розлади чутливості.
• Інші нейроімунні захворювання. Оптиконейромієліт і хвороба, пов’язана з антитілами до MOG, потребують іншої діагностичної логіки та лікування.
• Інфекційні та системні автоімунні хвороби. Ураження нервової системи може бути одним із їхніх проявів.
• Периферичні невропатії. Частіше спричиняють симетричне оніміння стоп і кистей, зниження рефлексів та іншу картину на огляді.
• Функціональні неврологічні симптоми. Вони є реальними, але виникають через порушення роботи нервових мереж без типового структурного ушкодження. Такий висновок встановлюють за позитивними клінічними ознаками, а не лише після нормальної МРТ.

Помилкова діагностика має наслідки: людина може роками отримувати непотрібне лікування, яке впливає на імунну систему, а справжня причина симптомів залишиться без уваги. Тому сумнівний або нетиповий випадок варто переглянути у фахівця з нейроімунних захворювань.

Як лікують розсіяний склероз?

Лікування має кілька окремих завдань: контролювати активність захворювання, лікувати загострення, зменшувати конкретні симптоми та підтримувати функціональність. Одна й та сама схема не підходить усім.

Терапія, що змінює перебіг захворювання

Такі методи знижують частоту загострень, появу нових вогнищ на МРТ і ризик накопичення неврологічних порушень. Вибір залежить від активності й форми хвороби, прогнозованого ризику, попередніх результатів лікування, супутніх захворювань, інфекційних ризиків, лабораторних показників і планів щодо вагітності.

Частині людей доцільно починати з високоефективної терапії, іншим підходить поступова стратегія. Рішення приймають разом із пацієнтом після обговорення очікуваної користі, ризиків, способу введення, необхідного моніторингу та особистих пріоритетів.

Ефективність оцінюють не лише за самопочуттям. Відсутність загострень не завжди означає повну відсутність активності, тому потрібні контрольні огляди й МРТ. Якщо з’являються нові вогнища, загострення або прогресування, терапію переглядають.

Лікування загострення

При загостренні, яке суттєво впливає на зір, ходу, силу або повсякденну самостійність, лікар може рекомендувати короткий курс кортикостероїдної терапії. Вона здатна пришвидшити відновлення, але не є довготривалим лікуванням і не потрібна при кожному легкому симптомі. Перед початком важливо виключити інфекцію та псевдозагострення.

Контроль окремих симптомів

Втома, спастичність, біль, тремор, розлади сечовипускання, порушення сну, настрою та когнітивні труднощі потребують окремої оцінки. Іноді проблема пов’язана не лише з розсіяним склерозом, а й з анемією, інфекцією, побічною дією ліків, депресією, недостатнім сном або низькою фізичною активністю.

Самостійно припиняти терапію, змінювати інтервали або переходити на інший метод небезпечно. Для деяких засобів різка відміна може супроводжуватися поверненням високої активності хвороби.

Реабілітація та контроль симптомів

Реабілітація потрібна не лише після вираженого загострення. Вона допомагає підтримувати силу, витривалість, рівновагу, безпечну ходу, роботу рук і повсякденну незалежність. Програму підбирають за реальними порушеннями, а не лише за діагнозом.

• Фізична терапія працює з ходою, силою, гнучкістю, спастичністю, витривалістю та профілактикою падінь.
• Ерготерапія допомагає адаптувати побут, робоче місце й способи виконання щоденних дій.
• Логопедична допомога може бути потрібна при змінах мовлення або ковтання.
• Нейропсихологічна підтримка допомагає оцінити увагу, швидкість опрацювання інформації, пам’ять і підібрати компенсаторні стратегії.
• Психологічна або психіатрична допомога важлива при тривозі, депресії, порушенні адаптації чи емоційній нестійкості.

Регулярна посильна фізична активність загалом безпечна й корисна. Вона не «стирає мієлін» і не прискорює хворобу. Навантаження підбирають так, щоб після нього не залишалося тривалого погіршення, а при чутливості до тепла враховують температуру приміщення, охолодження та перерви.

Що можна робити самостійно?

• Вести короткий щоденник. Записуйте дату початку, тривалість, температуру тіла, супутні симптоми, інфекції, перегрівання й те, яка функція змінилася.
• Зберігати доступну активність. Повна відмова від руху швидко знижує витривалість і може посилювати втому та нестійкість.
• Планувати навантаження. Чергуйте складні справи з відпочинком, розподіляйте енерговитратні завдання протягом дня.
• Контролювати перегрівання. При чутливості до тепла допомагають прохолодніше приміщення, легкий одяг, вода та перерви. Не потрібно повністю уникати літа, спорту чи теплої води, якщо симптоми контрольовані.
• Дбати про сон. Втома різко посилюється при недосипанні, апное сну, болю, нічних спазмах або частому сечовипусканні.
• Зменшити ризик падінь. При нестійкості забезпечте освітлення, приберіть слизькі килимки, користуйтеся поручнями й не виконуйте складні вправи без опори.
• Не приймати високі дози добавок самостійно. Дефіцит вітаміну D або інших речовин коригують за результатами обстежень. Надлишок також може бути шкідливим.
• Підготуватися до консультації. Візьміть диски або файли МРТ, попередні висновки, список лікування й коротку хронологію симптомів.

Домашні заходи потрібно припинити й звернутися за оцінкою, якщо наростає слабкість, погіршується зір, з’являються часті падіння, нові розлади сечовипускання, сильний біль або симптоми тривають понад добу.

Як зменшити ризик погіршення?

Повністю запобігти розсіяному склерозу або гарантувати відсутність загострень неможливо. Проте кілька кроків допомагають знизити ризик ускладнень і підтримувати загальне здоров’я.

• дотримуватися узгодженого плану терапії та моніторингу;
• не пропускати контрольні огляди й МРТ, навіть якщо самопочуття стабільне;
• відмовитися від куріння, оскільки воно пов’язане з менш сприятливим перебігом;
• підтримувати регулярну фізичну активність відповідно до можливостей;
• контролювати артеріальний тиск, масу тіла, рівень глюкози та інші супутні фактори;
• лікувати інфекції й обговорювати вакцинацію з лікарем, який веде терапію;
• планувати вагітність завчасно, щоб безпечно узгодити лікування до зачаття, під час вагітності та після пологів;
• звертати увагу на настрій, сон, втому й когнітивні зміни, а не чекати, поки вони суттєво обмежать життя;
• уникати різкого припинення терапії без медичного плану.

Щорічний комплексний перегляд стану допомагає оцінити не лише загострення, а й рухливість, зір, сечовипускання, біль, втому, настрій, когнітивні функції, роботу та соціальні потреби.

Типові помилки пацієнтів

• Встановлювати діагноз за одним описом МРТ. Неспецифічні вогнища зустрічаються при мігрені, судинних факторах і навіть у людей без неврологічних симптомів.
• Вважати будь-яке оніміння загостренням. Положення тіла, локальне стискання нерва, тривога, гіпервентиляція та інші причини трапляються значно частіше.
• Пояснювати розсіяним склерозом усі нові скарги. Інсульт, інфекція, анемія, захворювання щитоподібної залози або побічні дії лікування потребують своєї діагностики.
• Самостійно лікувати загострення. Перед протизапальною терапією важливо виключити інфекцію й оцінити, чи справді лікування потрібне.
• Припиняти терапію через добре самопочуття. Мета лікування саме в тому, щоб зберігати стабільність, а активність іноді залишається помітною лише на МРТ.
• Повністю уникати фізичних навантажень. Бездіяльність знижує силу, витривалість і впевненість під час ходи.
• Покладатися на «детокс», сувору дієту або мегадози вітамінів. Такі методи не замінюють терапію, що змінює перебіг захворювання, і можуть бути небезпечними.
• Ігнорувати планування вагітності. Частину методів лікування потрібно змінювати завчасно, а частину не можна різко скасовувати.